目的：归纳和探讨肺硬化性血管瘤患者临床特点，提高临床医师对该疾病的诊疗认识。方法：回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院近5年肺硬化性血管瘤患者的基本情况，临床表现，影像学检查及病理检查等临床资料，分析和讨论该疾病的临床特点。结果：共收集临床资很少料完整的肺硬化性血管瘤患者12例，均为女性，平均年龄（51.42±12更多.38）岁，无吸烟史患者10例，均无肿瘤家族史。临床表现主要为咳嗽、咳痰及痰中带血。影像学表现肺结节10例，肿块2例，可表现为边缘光滑、规整，或者毛刺状、分叶状，可有钙化、胸膜牵拉，CT增强后可有强化。病理结果提示免疫组化EMA及TTF-1均阳性，术后随访均预后良好。结论：肺硬化性血管瘤临床少见，容易忽视，且临床表现及影像学特点不典型，与肺癌鉴别难度大，病QNZDMSO溶解度理诊断是金标准，手术切除是唯一有效的治疗方案。